Առողջ օրգանիզմը պաշտպանում է իմունային համակարգի բջիջները վիրուսային, սնկային եւ բակտերիալ հարձակումներից, ալերգեններից եւ այլ անբարենպաստ գործոններից: Առաջնային իմունային անբավարարությունը մարդուն խանգարում է այս խանգարման կյանքի առաջին տարվանից, բայց կարող է ինքն իրեն դաստիարակել: Այս հիվանդությունը պահանջում է մշտական մոնիտորինգ մասնագետի կողմից եւ շատ երկար բուժում:
Առաջնային ծննդաբերական իմունային թերությունների դասակարգումը
Դիտարկվող պաթոլոգիան 5 տեսակի է, որն առաջանում է անբավարարության պատճառով.
1. Բջջային անձեռնմխելիության անբավարարություն.
- oroticide;
- Di Georgi- ի սինդրոմը.
- բիոտինային կախված ֆերմենտոպաթիա;
- պուրինելյոսիդ ֆոսֆորլազի անբավարարությունը:
2. Phagocytic առաջնային իմունային անբավարարություն.
- քրոնիկական granulomatous հիվանդություն;
- ցիկլային եւ քրոնիկ acyclic neutropenia;
- Miller- ի սինդրոմը («ծույլ լեյկոցիտները»:
3. Հումորային բջիջների անբավարարություն.
- իմունային սկիզբը.
- Բրուտոնի սինդրոմը.
- իմունոգոլոբուլինի ընտրովի պակասը:
4. Բջջային եւ հումորային իմունիտետի համակցված թերություն.
- Wiskott-Aldrich սինդրոմը;
- hypocalcemia ;
- կրծքային դիսենեզը;
- Glanzmann-Riniker սինդրոմը:
5. Լրացուցիչ ձախողում.
- Քվինկե-Օսլերի գլխուղեղը.
- lupus erythematosus;
- ռեւմատոիդ արթրիտ:
Առաջնային իմունային անբավարարության նշանները
Չկան բնորոշ նշաններ, որոնք թույլ են տալիս ճշգրիտ բացահայտել նկարագրված գենետիկական պաթոլոգիան: Կլինիկական դրսեւորումները շատ տարբեր են, կախված հիվանդության տեսակից, ձեւից եւ ծանրությունից:
Կասկածելու առաջնային իմունային անբավարարությունը հնարավոր է նման նշանների վրա.
- հաճախակի վարակիչ եւ վիրուսային հիվանդությունների նկատմամբ զգայունություն.
- հակաբիոտիկների կիրառման նվազագույն ազդեցությունը.
- մաշկի քաղցկեղ :
- ընդլայնված abscesses;
- թոքաբորբի տարիքը 2 եւ ավելի անգամ,
- մշտական մոլեկուլ, սինուսիտ, բրոնխիտ:
Բուժման առաջնային իմունային անբավարարության բուժում
Թերապիա դժվար է, քանի որ չեք կարող բուժել պաթոլոգիան: Հիվանդների կյանքի որակի բարելավման համար անհրաժեշտ է իմունոգլոբուլինների հետ մշտական immunosubstitutional բուժումը, ինչպես նաեւ վարակիչ հիվանդությունների համար հակաբակտերիալ, հակավիրուսային եւ հակաբիոտիկ միջոցների մանրակրկիտ ընտրություն:
Նկարագրված հիվանդության ռադիկալ թերապիան բաղկացած է ոսկրածուծի փոխպատվաստումից, որը ավելի լավ է կատարվում երիտասարդ տարիքում: Սակայն հարկ է նշել, որ այս գործողությունը շատ թանկ է, եւ երբեմն դժվար է գտնել բավարար համատեղելիություն ունեցող դոնոր: