Երիկամների ամիլոիդոզը համեմատաբար հազվադեպ պաթոլոգիա է, որը բնութագրվում է սպիտակուցի-ածխաջրածնային նյութափոխանակության խախտում `որոշակի նյութի երիկամային հյուսվածքների ձեւավորման եւ կուտակման հետ` ամիլոիդ: Amyloid- ը բարդ սպիտակուց-պոլիսախարիդային բաղադրություն է, որը հիշեցնում է օսլա, որն աննորմ է մարմնի համար եւ խանգարում երիկամների գործառույթը:
Երիկամների ամիլոիդոզի ձեւերը
Ամիլոիդոզի մի քանի ձեւեր կան.
- երիկամների առաջնային ամիլոիդոզը անկախ հիվանդություն է, որի զարգացումը կապված չէ այլ պաթոլոգիաների հետ, որոնք կարող են հանգեցնել աննորմալ սպիտակուցի ձեւավորմանը:
- երիկամների երկրորդային ամիլոիդոզը `ամենատարածված ձեւը, որոշ քրոնիկ հիվանդությունների հետեւանք է.
- հեմոդիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզը հիվանդության ձեւն է, որը բազմիցս առաջացել է երիկամային դիալիզի հիվանդների մոտ:
- ծննդաբերական ամիլոիդոզը հիվանդության գենետիկորեն որոշված ձեւն է,
- senile amyloidosis- ը հիվանդության ձեւ է, որը տեղի է ունենում հասունության մեջ (80 տարի անց):
Երիկամների ամիլոիդոզի պատճառները
Որոշ դեպքերում պաթոլոգիայի զարգացման պատճառները մնում են անհայտ (առաջնային ամիլոիդոզ): Ամիլոիդոսի հայտնի պատճառներից կարելի է առանձնացնել հետեւյալ հիվանդությունները.
- թոքային տուբերկուլյոզ ;
- մալարիա;
- սիֆիլիս
- osteomyelitis;
- ռեւմատոիդ արթրիտ;
- lymphogranulomatosis;
- իմելոմա եւ այլն:
Քրոնիկ վարակի երկարատեւ ազդեցությունը կարող է հանգեցնել մարմնի սպիտակուցային սինթեզում աննորմալ փոփոխությունների: Դրա հետեւանքով հակիչենային սպիտակուցների ձեւավորումն է `օտարերկրյա նյութերը, որոնց վրա սկսում են արտադրվել հակատիտներ:
Երիկամային ամիլոիդի նշանները
Երիկամների ամիլոիդոզը գալիս է երեք փուլով, որոնցից յուրաքանչյուրը ունի իր դրսեւորումները:
- Վաղ փուլը (նախնական) - այս ժամանակահատվածում հիվանդության էական դրսեւորումներ չկան, հիմնականում նվազում է գործունեության ընդհանուր անկումը: Սրանում հայտնաբերված է մի փոքր քանակությամբ սպիտակուց (պրոտեինթյուրիա), արյան մեջ, բարձր խոլեստերին: Այս փուլում երիկամների գործառույթները գրեթե անփոփոխ են:
- Մարմնի (նեֆրոտիկ) փուլը բնութագրվում է գեղձի ոսկրերի էմմայի, սկլերոզի եւ ամիլոիդոսի աստիճանական առաջխաղացման, նեֆրոտիկ սինդրոմի զարգացման վրա: Գոյություն ունի զգալի սպիտակուցիրիիա, հիպերկոլեստերէմեմիա, հիպոպրոտեինեմիա եւ երբեմն `արտրիումային հիպերտոնիա: Երիկամներն ընդլայնվում են եւ կոմպակտ են, գույնի մոխրագույն վարդագույն:
- Տերմինալային փուլը համապատասխանում է քրոնիկ երիկամների անբավարարության զարգացմանը: Կան կայուն ադէմ, ուռեմիա, մարմնի ընդհանուր սպառումը, ամիլոիդոզը հաճախ բարդանում է անուրիայի եւ ցավազրկման հետ կապված երիկամային երակների թրոմբոցով:
Երիկամային ամիլոիդի ախտորոշում
Սկզբնական փուլում հիվանդությունը շատ դժվար է ախտորոշել: Ամիլոիդոզի զարգացումը կասկածի դեպքում կարող է լինել լաբորատոր փորձարկումների արդյունքում `արյան եւ մեզի վերլուծությունը: Կարող է նաեւ ցուցադրական լինել:
Սրտի էլեկտրասրտագրություն կարող է ցույց տալ, որ իմպուլսային լարման եւ սրտի կաթվածի կեղծ նշաններն իջեցված են: Երիկամային ուլտրաձայնային հետազոտությունը կարող է օգտագործվել չափելու համար:
Ախտորոշումը հաստատելու համար օգտագործվում է երիկամների բիոպսիա (օրգանի մորֆոլոգիայի գնահատումը), ինչը հնարավորություն է տալիս հայտնաբերել ամիլոիդի առկայությունը:
Բուժման ամիլոիդոզ երիկամների
Ամիլոիդոզի բուժումը արդյունավետ է միայն նրա զարգացման սկզբնական փուլում: Այն ուղղված է ամիլոիդի ձեւավորմանը նպաստող գործոնների վերացմանը եւ այդ նյութի արտադրության կասեցմանը:
Երկրորդային ամիլոիդոզով բուժումը նպատակ ունի վերացնել հիվանդությունը, որը հիվանդության պատճառն է: Դրա համար օգտագործվում են պահպանողական եւ վիրաբուժական մեթոդներ:
Ամիլոիդոզի բուժման կարեւոր դերը տրվում է դիետա, որը սահմանվում է կախված հիվանդության փուլից եւ թեստերի ցուցանիշներից: Որպես կանոն, պահանջվում է սահմանափակել աղի, սպիտակուցի սպառումը, վիտամին C- ի եւ կալիումի աղերի հարուստ մթերքների քանակը:
Երիկամների ամիլոիդոզի թմրանյութերի բուժումը ներառում է տարբեր թմրանյութերի նշանակումը `հակաթուրքային, հակաբորբոքային, դիաբետիկ եւ այլն: