Rustitzky-Kahler- ի հիվանդությունը կամ մելիոմա է շրջանառության համակարգի օնկոլոգիական հիվանդությունը: Բուժման բնորոշ առանձնահատկությունն այն է, որ արյան մեջ չարորակ ուռուցքի պատճառով ավելանում են պլազմոցիտների քանակը (բջիջները, որոնք արտադրում են իմունոգլոբուլիններ), որոնք սկսում են արտադրել մեծ քանակությամբ պաթոլոգիական իմունոգլոբուլին (պարապրոտին):
Multiple myeloma - ինչ է դա պարզ բառերով:
Multiple myeloma է մելիոմայի ձեւերից մեկը: Պլազմոկիտային շշալցված ոսկրային ողնաշարի մեջ այս հիվանդության մեջ առաջանում է: Statistically, մարմնի գլանափաթեթի ոսկորների, գանգի, կույտերի, կողիկներ, թորխուն, եւ ավելի հազվադեպ, մարմնի խողովակային ոսկորներ: Բորբոքված կազմավորումները (պլազմացիմման) բազմակի մելիոմայի հետ մի քանի ոսկորներ են հավաքում եւ հասնում են 10-12 սմ տրամագծի չափ:
Պլազմոցիտները մարմնի իմունային համակարգի բաղկացուցիչ մասն են: Նրանք արտադրում են հատուկ հակամարմիններ, որոնք պաշտպանում են կոնկրետ հիվանդությունից (որի իմունոգոլոբուլինը պետք է արտադրվի «հուշում» հատուկ հիշող բջիջներով): Պլազմային բջիջները, որոնք վարակվել են ուռուցքով (պլազմոմիելոմային բջիջներում), վերահսկվում են ոչ ճիշտ (վնասված) իմունոգլոբուլիններ, որոնք չեն կարող պաշտպանել մարմնին, այլ կուտակել որոշ օրգաններում եւ խանգարել իրենց աշխատանքը: Բացի այդ, պլազմացիմման առաջացնում է.
- Էրիտրոցիտների, թրոմբոցիտների եւ լեյկոցիտների քանակի նվազում;
- աճել է իմունային անբավարարությունը եւ խոցելիությունը տարբեր ինֆեկցիաների նկատմամբ.
- hematopoiesis եւ արյան viscosity բարձրացումը;
- հանքային եւ սպիտակուցային նյութափոխանակության խախտում.
- infiltrates- ի այլ օրգանների հայտնաբերումը, հատկապես երիկամներում:
- ոսկրային հյուսվածքի արմատական փոփոխությունները ուռուցքային շրջանում, ոսկրը նիհարվում է եւ քանդվում, եւ այն ժամանակ, երբ ուռուցքը տարածվում է դրա միջոցով, այն թափանցում է փափուկ հյուսվածքների մեջ:
Մեղելի պատճառները
Ռուստիցկու-Քեյլերի հիվանդությունը հետազոտվել է բժիշկների կողմից, սակայն բժիշկների առաջացման պատճառների վերաբերյալ կոնսենսուս չկա: Հայտնաբերվել է, որ հիվանդի մարմնում հաճախ լինում են T կամ B տիպի լիմֆատիկ վիրուսներ, եւ քանի որ պլազմային բջիջները ձեւավորվում են B-lymphocytes- ից, այս գործընթացի ցանկացած խախտում տանում է ձախողման եւ pathoplasmocytes- ի ձեւավորման սկիզբը:
Վիրուսային տարբերակից բացի, ապացույցներ կան, որ իմելոման կարող է առաջացնել ճառագայթման ազդեցությունը: Բժիշկները ուսումնասիրել են Հերոսիմայի եւ Նագասակիի շրջաններում գտնվող մարդկանց, Չեռնոբիլի ատոմակայանի պայթյունի գոտում: Հայտնաբերվել է, որ նրանք, ովքեր ստացել են բարձր ճառագայթային դոզան, մելիոմայի եւ արյան եւ լիմֆատիկ համակարգի վրա ազդող այլ հիվանդությունների դեպքերի տոկոսն է բարձր:
Բացասական գործոններից են, որոնք մեծացնում են իմելոմայի պայմանագրի ռիսկը, բժիշկները կոչում են.
- Ծխելը - ծխողների ավելի երկար փորձը եւ ծխախոտի քանակն ավելի շատ, այնքան ավելի մեծ է ռիսկը:
- իմունային անբավարարություն;
- ազդեցություն թունավոր նյութերի մարմնի վրա.
- գենետիկ նախասիրություն:
Միելոմա `ախտանշանները
Միկելոմը հիմնականում ծերանում է, ազդում է ինչպես կանանց, այնպես էլ տղամարդկանց վրա: Հիվանդությունը Rustitskogo-Kahler - ախտանիշները եւ կլինիկական պատկերը, որը դիտվում է հիվանդների.
- հաղթահարել hemopoietic եւ ոսկորային համակարգերը;
- նյութափոխանակության պրոցեսների խախտում.
- պաթոլոգիական փոփոխությունները սրտային համակարգի մեջ:
Multiple myeloma ախտանշանները.
- իմելոմայի ամենավաղ նշանները ցավ են ոսկրերի մեջ (ողնաշարի, կրծքավանդակի, գանգի ոսկորների մեջ), ինքնաբուխ կոտրվածքների, ոսկորների դեֆորմացիա եւ ուռուցքային կազմի առկայություն,
- հաճախակի թոքաբորբ եւ այլ հիվանդություններ, որոնք հանգեցնում են անձեռնմխելիության անկման եւ կրծքավանդակի ոսկորների փոփոխությունների հետեւանքով առաջացած շնչառական շարժումների սահմանափակմանը,
- սրտի մկանների դիստրոֆիկ փոփոխություններ, սրտի անբավարարություն;
- աճեց սպիտակուցը եւ լյարդը.
- մելիոմա նեֆրոպաթիա `երիկամների խանգարում, որովայնի մեջ սպիտակուցների բնորոշ բարձրացում, որը թարգմանում է երակային անբավարարություն:
- նորմոդրոմիական անեմիա - իջեցում է րիտրոցիտների եւ հեմոգլոբինի մակարդակին.
- հիպերկալեմիա - պլազմայում եւ իդենտի մեջ ավելցուկային կալցիումի քանակ, այս վիճակը շատ վտանգավոր է, նրա ախտանիշները `փսխում, սրտխառնոց, քնկոտություն, վեստիբուլյար ապարատի խանգարումներ, մտավոր պաթոլոգիա;
- նորմալ իմունոգոլոբուլինի մակարդակի նվազում;
- hemopoiesis խանգարումներ - լորձաթաղանթների արյունահոսություն, արյունահոսություն, զարկերակային ճառագայթների փորվածքներ, հեմոռագիկ դիաթեզ:
- paresthesia («սողացող»), գլխացավեր, քնկոտություն, վերածվում stupor, ցնցումների, գլխապտույտ, խուլ, նյարդային;
- վերջին փուլերում `քաշի կորուստ, ջերմություն, լուրջ անեմիա:
Միկելոմայի ձեւերը
Ըստ կլինիկական-անատոմիական դասակարգման, իմելոմա հետեւյալ ձեւերից է.
- միայն մելիելոմա - մեկ ողնաշարի մեջ ոսկրային կամ ավշային հանգույցում.
- բազմակի (ընդհանրացված) իմլոմա `մի քանի շագանակագեղձի վնասվածքների ձեւավորման հետ:
Բացի այդ, բազմաթիվ մելիոմա կարող է լինել.
- ցրված - այս դեպքում պաթոլոգիական ձեւավորումը սահմաններ չունի, բայց ներծծում է ոսկրածուծի ամբողջ կառուցվածքը.
- բազմակողմանի `ոսկրածուծի պլազմացիմմա, զարգացած է սահմանափակ տարածքներում, եւ ի լրումն, կարող է հայտնաբերվել ուռուցքներ, որոնք առաջանում են ավշային հանգույցներում, սպիտակուց:
- ցրված կիզակետային - համատեղելով ողնաշարի եւ ցրված ախտանիշները:
Միկելոմայի հիվանդությունը `փուլեր
Բժիշկները ենթարկվում են բազմակի իմելոմայի երեք փուլերի, երկրորդ փուլը անցումային է, երբ ցուցանիշները ավելի բարձր են, քան առաջին, բայց ավելի ցածր, քան երրորդ (ամենաերկար):
- Առաջին փուլը բնութագրվում է հեմոգլոբինի իջեցում մինչեւ 100 գ / լ, նորմալ կալցիումի մակարդակ, ցածր կոնցենտրացիան պարապրոտեինների եւ Bens-Jones սպիտակուցի, 0.6 կգ / մ 2 սերմի ֆունկցիայի, ոչ մի օստեոպորոզ, ոսկորների դեֆորմացիա:
- Երրորդ փուլը բնութագրվում է իջեցվում է 85 գ / լ եւ ցածր հեմոգլոբին, 100 մգ-ից 12 մգ-ից բարձր արյան մեջ կալցիումի համակենտրոնացում, բազմակի ուռուցքներ, պարապրոտեինի եւ Bens-Jones սպիտակուցի խտությունը, 1,2 կգ / օստեոպորոզի նշաններ:
Միելոմայի բարդությունները
Բազմակի իմելոմայի համար, բնորոշ է, որ ուռուցքի ապակառուցողական գործունեության հետ կապված բարդությունները բնորոշ են.
- ծանր ցավ եւ ոսկորների կոտրվածք (կոտրվածքներ);
- գեոդիալիզի անհրաժեշտությամբ երիկամային անբավարարություն.
- շարունակական վարակիչ հիվանդություններ.
- անեմիա լուրջ փուլում, որով պահանջվում է փոխներարկումներ:
Myeloma - ախտորոշում
Միկելոմիայի ախտորոշմամբ, դիֆերենցիալ ախտորոշումը դժվար է, հատկապես այն դեպքերում, երբ ակնհայտ սերմնահեղուկներ չկան: Հիվանդը հետազոտում է մի բժիշկ, որը կասկածում է մելոմայի ախտորոշման համար, որն առաջին անգամ անցկացնում է հետազոտություն եւ պարզում, թե արդյոք առկա են ոսկրային ցավ, արյունահոսություն, հաճախակի վարակիչ հիվանդություններ: Հետագայում լրացուցիչ հետազոտություններ են կատարվում ախտորոշման, դրա ձեւի եւ չափի հստակեցման համար.
- արյան եւ մեզի ընդհանուր վերլուծություն;
- կրծքավանդակի եւ կմախքի ռենտգեն:
- հաշվարկված տոմոգրաֆիա;
- կենսաքիմիական արյան ստուգում ;
- կոագուլոգրաֆիա ;
- արյան եւ մեզի մեջ պարապրոտինների քանակի ուսումնասիրություն;
- ոսկրածուծի բիոպսիա;
- ուսումնասիրելիս Մանչինիի մեթոդը իմունոգոլոբուլինի սահմանման վրա:
Միելոմա `արյան ստուգում
Եթե միելոմայի ախտորոշումը կասկածվում է, բժիշկը սահմանում է ընդհանուր եւ կենսաքիմիական արյան ստուգում: Հիվանդության համար բնորոշ են հետեւյալ ցուցանիշները.
- հեմոգլոբին `100 գ / լ-ից պակաս;
- Էրիտրոցիտներ `3.7 տ / լ-ից պակ (կանանց), պակաս քան 4.0 տ / լ (արական);
- թրոմբոցիտներ `180 գ / լ-ից պակաս;
- լեյկոցիտներ `4,0 գ / լ-ից պակաս;
- ESR - ժամը 60 մմ-ից ավելի;
- սպիտակուցը `90 գ / լ եւ ավելի;
- albumin - 35 գ / լ եւ ավելի ցածր;
- Ուլա - 6.4 մմոլ / լ եւ ավելի բարձր;
- կալցիում `2.65 մմոլ / լ եւ ավելի:
Myeloma - ռենտգեն
Ուսումնասիրության կարեւորագույն փուլը մելիոմայի հետ ռենտգեն է: Ռենտգենոլոգիայի օգտագործմամբ բազմակի իմլոմո ախտորոշման ախտորոշումը կարող է լիովին հաստատել կամ կասկածի տակ դնել: Ռենտգենային հյուսվածքները հստակ տեսանելի են, եւ բացի այդ, բժիշկը կարող է գնահատել ոսկրային հյուսվածքի վնասման եւ դեֆորմացման աստիճանը: Ռենտգենյան ճառագայթման լորձաթաղանթները ավելի բարդ են, ուստի բժիշկը կարող է լրացուցիչ մեթոդներ կիրառել:
Միկելոմայի հիվանդությունը `բուժումը
Ներկայումս մելիոմայի բուժման համար կիրառվում է ինտեգրված մոտեցում, տարբեր դեղամիջոցների առաջնային օգտագործման հետ: Վիրահատական բուժումը պահանջվում է, որպեսզի դրանց կործանման պատճառով վերին հատվածը ամրագրվի: Multiple myeloma - դեղամիջոցների ներառում է `
- Թիրախային թերապիա , սպիտակուցների սինթեզի խթանումը, պայքարում է պարապրոտինների հետ:
- քիմիաթերապիա, խանգարելով քաղցկեղի բջիջների աճին եւ նրանց սպանում;
- Իմունային թերապիա, որն ուղղված է անձի անձեռնմխելիության խթանմանը:
- corticosteroid թերապիա, որն ընդլայնում է հիմնական բուժումը.
- բուժում բիսֆոսֆոնատներով, որոնք ամրացնում են ոսկրային հյուսվածքը:
- անզգայացնող թերապիա ուղղված ցավազրկման սինդրոմը:
Միելոմա - կլինիկական խորհուրդներ
Ցավոք, անհնար է վերականգնել իմլոմայից, թերապիան ուղղված է կյանքի երկարացմանը: Դա անել, դուք պետք է հետեւեք որոշակի կանոններին: Միկելոմի ախտորոշում `բժիշկների առաջարկություններ.
- Զգուշորեն նկատեք բժշկի կողմից սահմանված բուժումը:
- Ամրապնդել անձեռնմխելիությունը ոչ միայն դեղամիջոցներով, այլ նաեւ քայլելու, ջրային պրոցեդուրաներով, արեւապաշտպանությամբ (առավոտյան եւ երեկոյան), արեւապաշտպան օգտագործմամբ եւ արեւի նվազագույն գործունեության ընթացքում:
- Վարակից պաշտպանվելու համար հետեւեք անձնական հիգիենայի կանոններին, խուսափեք մարդկանց քանակից, լվացեք ձեռքերը, նախքան դեղորայք ընդունելը, ուտելուց առաջ:
- Մի քայլեք ոտաբոբիկ քայլեր կատարեք, քանի որ ծայրամասային նյարդերի պարտվածության պատճառով հեշտ է վնասել եւ չնկատել:
- Դիտեք մթերքներում շաքարի մակարդակը, քանի որ որոշ դեղամիջոցներ նպաստում են շաքարախտի զարգացմանը:
- Պահպանեք դրական վերաբերմունք, քանի որ դրական զգացմունքները կարեւոր նշանակություն ունեն հիվանդության ընթացքի համար:
Քիմիաթերապիա բազմակի իմելոմայի համար
Միմելոմի քիմիաթերապիան կարող է կատարվել մեկ կամ մի քանի դեղամիջոցներով: Բուժման այս մեթոդը թույլ է տալիս հասնել ամբողջական տարանջատման դեպքերի մոտ 40% -ում, մասնակի `50% -ով, սակայն հիվանդության վերադարձը հաճախ տեղի է ունենում, քանի որ հիվանդությունը ազդում է բազմաթիվ օրգանների եւ հյուսվածքների վրա: Plasmacytoma - քիմիաթերապիայի բուժում.
- Բուժման առաջին փուլում բժիշկը հաբերով կամ ներարկումով նախատեսված քիմիաթերապիան կատարվում է ըստ սխեմայով:
- Երկրորդ փուլում, եթե քիմիաթերապիան արդյունավետ է, ոսկրածուծի ցողունային բջիջները փոխպատվաստված են `վերցնել պունկցիա , ցողունային բջիջները քաղել եւ դրանք կցել:
- Քիմիաթերապիայի դասընթացների միջեւ իրականացվում են ինտերֆերոն-ալֆա դեղամիջոցներով բուժման դասընթացներ `նվազագույնի հասցնելու համար:
Multiple myeloma - կանխատեսում
Ցավոք, իմելոմայի ախտորոշմամբ, կանխատեսումը հիասթափեցնող է, բժիշկները միայն կարող են երկարաձգել հեռացումները: Հաճախ իմելոմայի հիվանդները մահանում են թոքաբորբից, արյունահոսությունից, արյան հյուսվածքի խախտում, կոտրվածքներ, երիկամների անբավարարություն, թրոմբոմանմոլիզմ: Լավ կանխորոշիչ գործոնն է երիտասարդ տարիքը եւ հիվանդության առաջին փուլը, ամենավատ կանխատեսումը 65 տարեկանից բարձր է, երիկամների եւ այլ օրգանների հետ համատեղ հիվանդների, բազմակի ուռուցքների:
Multiple myeloma - կյանքի տեւողությունը:
- 1-2 տարի `առանց բուժման;
- մինչեւ 5 տարի `թերապիայի ենթարկվածների համար մելիոմայի կյանքի միջին տեւողությունը.
- մինչեւ 10 տարի `կյանքի տեւողությունը` հեշտ արձագանքելով քիմիաթերապիայի եւ հիվանդության արձագանքին:
- ավելի քան 10 տարի կարող է ապրել միայն մեկ ուռուցքային կենտրոնով հիվանդներ, հաջողությամբ հեռացնելով բժիշկները: