Chorea Huntington- ն նյարդային համակարգի քրոնիկ գենային խանգարում է, որը կարող է զարգացնել ինչպես մանկության, այնպես էլ մեծահասակների շրջանում, սակայն հաճախ սկսում է դրսեւորել 30-50 տարեկան մարդկանց մեջ: Սա լուրջ, դանդաղ առաջադեմ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է մարմնի տարբեր degenerative պրոցեսների կողմից, ազդելով ավելի շատ ուղեղի վրա:
Հանթինգթոնի քորեայի պատճառները
Ինչպես արդեն նշվեց, Huntington's chorea- ը գենետիկական հիվանդություն է, ուստի այն ժառանգվում է հիվանդ ծնողներից: Huntington- ի քորեայի ժառանգության տեսակն ինքնիշխան է: Տղամարդկանց մեջ պաթոլոգիան ավելի տարածված է: Հայտնի է նաեւ, որ Huntington's chorea- ի զարգացման գործում որոշակի դեր է խաղում փոխանցվող վարակների, վնասվածքների, թմրամիջոցների թունավորումը:
Գենը hantingtin, որը տեղակայված է բոլոր մարդկանց չորրորդ քրոմոսոմում, պատասխանատու է էպոնիմիական սպիտակուցի կոդավորման համար, որի գործառույթները հայտնի չեն հենց այսօր: Այս սպիտակուցը հայտնաբերվում է ուղեղի տարբեր մասերի նեյրոնների մեջ: Հիվանդությունը զարգանում է, երբ գենը փոխվում է ամինաթթուների շղթայի երկարացման պատճառով: Երբ որոշակի քանակությամբ ամինաթթուների հասնում է, սպիտակուցը սկսում է թունավոր ազդեցություն ունենալ մարմնի բջիջների վրա:
Huntington- ի քորեայի ախտանիշները
Հիվանդությունը բնութագրվում է աստիճանաբար աճող ախտանիշներով, որոնք ներառում են.
- ինտելեկտուալ խանգարումներ - նվազեցնել հիշողությունը, ուշադրությունը, մտածելակերպը, անձի փոփոխությունը,
- ֆիզիկական խանգարումներ `քորային հիպերտինեզ, որը բնութագրվում է տարբեր մկանային խմբերի արագ, անկանոն եւ անկանոն շարժումներով (հիմնականում, դեմքի, զենքի եւ ուսերի մկանների անթիվ անկում, աչքերի սպազմոդիկ շարժում, քայլում փոփոխություններ);
- դժվար, սուտ խոսակցություն.
- քնի խանգարումներ ;
- կամավոր շարժումների դժվարությունը;
- քննադատության նվազեցումը սեփական վարքագծի եւ վիճակի նկատմամբ,
- խուճապի, անտարբերության եւ դեպրեսիայի անխոհեմ հարձակումները.
- ավելացել են վատ սովորությունները.
- hypersexuality;
- Դեմենիայի զարգացում (դեմենսիա);
- էնդոկրին եւ նեյրոտրոֆիկ խանգարումներ:
Նյարդաբանական եւ հոգեբախտական ախտանիշների առաջացման միջեւ կարող է լինել մի քանի տարիների բացը: Ժամանակի ընթացքում տարբեր բարդություններ զարգանում են `սրտի անբավարարություն, թոքաբորբ, կախեքսիա: Huntington- ի քորեա հիվանդների կյանքի սպասվող տարիքը տարբեր է, բայց միջին հաշվով մոտ 15 տարի է: Ամենատարածված մահը բարդությունների հետեւանք է:
Բուժում Huntington- ի chorea
Ներկայումս հիվանդությունը համարվում է անբուժելի: Բժշկությունը կարող է միայն դանդաղեցնել իր առաջընթացը, ինչպես նաեւ նվազեցնել այն ախտանիշների դրսեւորումը, որոնք նվազեցնում են կյանքի որակը: Այս նպատակով հիվանդներին նշանակվում են մի շարք դեղեր, այդ թվում `
- Tetrabenazine - հատուկ մշակված գործիք Huntington- ի քորեայի ախտանիշների խստության նվազեցման համար.
- հակապարկինսյան միջոցներ `հեշտացնել հիպոկինեզիան եւ մկանների կոշտությունը.
- valproic թթու - իջեցնելու իմոգլոնիկ հիպերեկինիզի;
- ընտրովի serotonin reuptake inhibitors եւ mirtazapine - վերացնել ծանր դեպրեսիան;
- Atypical antipsychotics- ը `հոգեսակների եւ վարքային խանգարումների հետ;
- նեյրոէլպտիկները եւ բենզոդիազեպինները `քորեայի դրսեւորումը նվազեցնելու համար;
- դոպամինի հակաբորբոքսները `հիպերտինեզը ճնշելու համար;
- պատրաստուկներ `valproic թթու` իմոլլոնային ցավերով:
Վերոհիշյալ դեղերից ոմանք արգելված են մեր երկրում օգտագործելու համար, չնայած դրանց բարձր արդյունավետությանը: Հետեւաբար, շատ հիվանդներ դիմում են արտասահմանյան մասնագիտացված կլինիկաներ `բուժման համար: