Creutzfeldt-Jakob հիվանդությունը նկարագրվել է երկու գերմանացի գիտնականների կողմից, որոնց ազգանունները կոչվում էին հիվանդություն, մինչ 20-րդ դարի սկիզբը: Թեեւ այդ ժամանակից ի վեր անցել է ավելի քան մեկ դար, այս հիվանդության բուժումը երբեք չի հայտնաբերվել: Գիտնականները կարողացան բացահայտել հիվանդության աղբյուրը `թշնամական պրիոն, բայց չկարողացավ սովորել, թե ինչպես վարվել դրա հետ:
Creutzfeldt-Jakob հիվանդություն - ինչ է դա:
Creutzfeldt-Jakob prion հիվանդությունը զարգանում է որպես թմրամոլ մարդու օրգանիզմի, սպիտակուցի պրիոնի կողմից առաջացած գենային մուտացիայի հետեւանք: Ակնկալվում է, որ այս սպիտակուցի աղբյուրը անասուն է, սակայն նոր հետազոտությունները ենթադրում են, որ հիվանդությունը տեղի է ունենում ինքնաբերաբար եւ առանց արտաքին պատճառի: Հետազոտողները կարծում են, որ ՔԲՀ հիվանդությունը (խելագար կովի հիվանդություն) առաջ է ընթանում, եւ նշվում են նոր տեսակների հիվանդություններ: 1990-ականներին արձանագրվել է այս հիվանդության ենթամթերքի դեպքերը, որոնք կոչվում էին խելագար կովի հիվանդություն:
Նախկինում հիվանդությունը տառապում էր ավելի քան 65 տարեկանից բարձր մարդկանցով, սակայն այժմ կրտսեր մարդկանց վնաս են պատճառում: Prion վիրուսը ազդում է ուղեղի վրա, որի արդյունքում ճանաչողական գործընթացները եւ բնույթը սկսում են տառապել մարդու մեջ: Վիրահատության զարգացումը հանգեցնում է ախտանիշների, խոսքի խանգարումների, վերջույթների եւ պարանոցների աճի: Հիվանդության գագաթը կոմայի մեջ է եւ մահ: Վարակից հետո մարդը չի ապրում ոչ ավելի, քան երկու տարի: Պրիոնի վնասների միջին կյանքի տեւողությունը 8 ամիս է:
Creutzfeldt-Jakob հիվանդություն - պատճառական գործակալ
Կովերի արգանդի վիրուսը առաջացնում է մուտանտ պրիոնային սպիտակուց: Prions- ն գոյություն ունի մարդու մարմնում, բայց տարբեր կառույցներ ունեն: Դրանից դուրս թշնամական սպիտակուցը չի մեռնում մարդու մարմնում, այլ գալիս է արյան հոսքը դեպի ուղեղը: Այստեղ նա սկսում է համագործակցել մարդկային պրեոսների հետ, ինչը հանգեցնում է նրանց կառուցվածքի փոփոխության: Ինֆեկցիոն պրիոնը ստեղծում է նեյրոնների վրա դրոշակակիրներ, որոնցից հետո նեյրոնը փչանում է:
Creutzfeldt-Jakob հիվանդությունը `վարակի ձեւը
Գիտնականները տարբերվում են Creutzfeldt-Jakob հիվանդության վարակման այնպիսի եղանակներից,
- վարակված բրածո հյուսվածքների փոխպատվաստում վարակիչ պրիոններով վարակված;
- աղտոտված արյան փոխներարկում;
- վարակի փոխանցումը ոչ ստերիլ աղտոտված վիրաբուժական գործիքների միջոցով;
- ուտում, խոշոր եղջերավոր անասուններ, ոչխարներ, այծեր:
Creutzfeldt-Jakob- ի հիվանդությունները
Կրութզֆելտ-Յակոբի հիվանդության էթոլոգիական պատճառը հաստատված չէ: Չնայած որ արտասահմանյան պրիոնի դրսից արտաքինից (հաճախ կենդանիներից) տարբերակը ընդհանրապես ընդունված է, կան նաեւ այլ տեսություններ: Տեսություններից մեկն այն է, որ մարդկային պրիոնը ինչ-ինչ պատճառներով փոխվել է, սկսում է փոխել հարեւան պրիոնները, ինչը հանգեցնում է ուղեղի տարբեր կառույցների պարտության:
Creutzfeldt-Jakob հիվանդության հետ մութաջանական պրիոնները սկսում են աշխատել ընդունող օրգանիզմի դեմ: Նրանք խանգարում են, որ բջիջը կատարի իր գործառույթը, արգելափակում է այնտեղ տեղի ունեցող գործընթացները: Պրիոնաների արդյունքում մահանում է բջիջը: Մահացած բջիջների շուրջ զարգանում են բորբոքային պրոցեսները, որոնցում ակտիվ ակտիվներ են մասնակցում: Այս նյութերը խանգարում են առողջ բջիջների աշխատանքին, այդպիսով մեծացնելով ուղեղի կառույցների վնասը:
Creutzfeldt-Jakob հիվանդություն - ախտանիշներ
Կովերի արգանդեր մարդկանց մեջ, որոնց ախտանիշները կախված են նախնական փուլում տեղի ունեցած վնասվածքի տեղակայությունից:
- ցնցում, խռովություն;
- գլխացավեր, գլխապտույտ ;
- քնի հետ խնդիրներ.
- տեսողության վատթարացում;
- անտարբերություն, նախաձեռնության բացակայություն;
- հիշողության խանգարում ;
- նվազեցված լիբիդո;
- episodic euphoria կամ վախ.
- delirium կամ hallucinations;
- խոսքի հետ կապված խնդիրներ;
- վերջույթների փարոսը, շարժվումիս անկայունությունը:
Երկրորդ փուլում խոցելի կովի հիվանդությունը, որի ախտանիշները աճում են, արտահայտում են այդ նշանները.
- epileptic seizures ;
- կաթված;
- մկանների վերահսկողության կորուստ, ցնցում;
- դեմենսիա;
- խիստ խոսքի խանգարում;
- հոգեբուժական խանգարումներ:
Տերմինալային փուլը բնութագրվում է հետեւյալ ախտանիշներով.
- պսակադրության վիճակը;
- կեղեւային օրգանների հսկողության կորուստ;
- խոցելի խանգարումներ.
- ամբողջական կաթված;
- կոմայի մեջ:
Kreutzfeldt-Jakob հիվանդություն - ախտորոշում
Ախտորոշումը պարզելու համար պահանջվում է ամբողջական կլինիկական պատկեր, որը հաստատվում է գործիքային տվյալների հիման վրա: Այս դեպքում, բժիշկը, երբ anamnesis հավաքում, պարզում է, թե որ գոտում հիվանդը ապրում է, արդյոք անասուններով կապեր են եղել: Կարեւոր է պարզել բոլոր այն ախտանիշները, որոնք վերաբերում են հիվանդին: Հատուկ ուշադրություն է դարձվում տեսողության, մտավոր եւ շարժունակության խնդիրների հետ:
Գործիքային տվյալները ներառում են նման հետազոտությունների արդյունքները.
- EEG (electroencephalogram) - այն կրճատվելու է պարբերական կամ pseudoperiodic սուր ալիքների հետ:
- Ուղեղի PET- ը:
- Creutzfeldt-Jakob հիվանդությունը, MRI- ն, որտեղ կատարվում է T2- ռեժիմը, հայտնաբերվում է այսպես կոչված «բջիջների ախտանիշի» կողմից `բարձր ազդանշաններով տարածքներ:
- Սրտի լորձաթաղանթի հեղուկի ուսումնասիրման համար լոմբարդային պունկցիան:
- Ուղեղի ստերոտոքսիկ բիոպսիան, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել վարակիչ սպիտակուցը:
Creutzfeldt-Jakob հիվանդություն - բուժում
Քանի որ հիվանդության հստակ պատճառ չկա, դրա դեմ որեւէ դեղ չկա: Կովերի եւ մարդկանց իմունիզացիան ցանկալի արդյունքներ չի բերել: Մի գործեք թշնամական պրիոնների եւ հակավիրուսային դեղերի վրա: Հետազոտողները կարողացան հասկանալ, թե ինչպես կարելի է երկարացնել վարակված բջիջների կյանքը, բայց դա միայն փոքր քայլ է արդյունավետ թմրամիջոցների որոնման համար: Այս պահին խելագար կովի հիվանդությունը բուժվում է միայն սիմպտոմատիկ կերպով: Հիվանդը նախատեսված է հակատանկով եւ հակաբիլեպտիկ դեղամիջոցներով: