Creutzfeldt-Jakob հիվանդությունը

Creutzfeldt-Jakob հիվանդությունը հազվագյուտ հիվանդություն է, որը կապված է ուղեղի վնասվածքի հետ `կապված նեյրոններում անոմալ պրիոնային սպիտակուցի հայտնվելուց եւ այն անվանել գիտնականների, ովքեր առաջինը նկարագրել են այն: 65-70 տարեկան մարդկանց շրջանում ամենատարածված պաթոլոգիան:

Creutzfeldt-Jakob սինդրոմի պատճառները

Գիտականորեն հաստատված է, որ Creutzfeldt-Jakob հիվանդությունը վարակիչ պաթոլոգիա է: Հայտնի է, որ ուղեղի նյարդային բջիջներում եւ մարդու մարմնի որոշ բջիջներում կա նորմալ պրիոնային սպիտակուց, որի գործառույթները մնում են անորոշ:

Աննորմալ վարակիչ պրոտեին պրիոն, ներթափանցելով մարդու մարմնին, ուղեղը մտնում է արյունով, որտեղ կուտակվում է նեյրոնների վրա: Հետագայում, պաթոլոգիական պրիոնը, ուղեղի բջիջների նորմալ սպիտակուցը շփման մեջ, փոխում է իր կառուցվածքի փոփոխությունը, որի հետեւանքով վերջինս աստիճանաբար վերածվում է վարակիչ պրիոնի նմանատիպ պաթոգենիկ ձեւի: Աննորմական պրիոնները ձեւավորում են եւ առաջացնում նեյրոնային մահ:

Պաթոգեն պրիոնաներով վարակվածությունը կարող է առաջանալ հետեւյալ եղանակներով.

• երբ վարակված հյուսվածքների փոխպատվաստումը (մաշկը, աչքի անկյունը, ուղեղի ծանր մակերեսը);
• ոչ ստերիլացված նեյրովիրաբուժական գործիքի միջոցով.
• արյան փոխներարկման հետ;
• հորմոնալ դեղամիջոցների ներդրման հետ (մարդկային գոնադոտրոպին, սոմատովտրին);
• երբ հիվանդ կենդանիների կամ ինֆեկցիայի կրողներին (կովեր, այծեր եւ այլն) միս ուտում:

Բացի այդ, հիվանդության առաջացման գործոններից մեկը գենային մուտացիան է, որը կապված է գենի մուտացիայի հետ: Հիվանդության որոշ դեպքերում անհայտ ծագում կա:

Creutzfeldt-Jakob հիվանդության ախտանիշները

Creutzfeldt-Jakob- ի հիվանդությունը երկար ինկուբացիոն ժամանակաշրջան է, որը կապված է այն ժամանակի հետ, երբ ինֆեկցիոն պրիոնների ներթափանցումը ուղեղի հյուսվածքի մեջ է եւ նորմալ պրիոններում պաթոգեն փոփոխություններ են տեղի ունենում: Որքան այդ գործընթացները կախված են վարակի տարածման եղանակից: Այսպիսով, երբ վարակված նոնգերգիրալ գործիքների հետ ուղեղի հյուսվածքի վարակը առաջանում է 15-20 ամսից հետո, երբ հիվանդությունը զարգանում է, եւ 12 տարուց հետո վարակված դեղերը ներդրվում են:

Creutzfeldt-Jakob հիվանդության մեծ մասը աստիճանաբար զարգանում է: Կան հիվանդության երեք փուլերը, որոնք բնութագրվում են տարբեր ախտանիշներով.

1. Պրոդոմալ ախտանիշների փուլ:

• անհանգստություն;
• դժվարություն կենտրոնանալով;
• գլխացավեր ;
• գլխապտույտ;
• քնի խանգարումներ;
• նվազեցրած տեսողական անկարգությունները.
• փոփոխություններ վարքագծային արձագանքներում;
• անհիմն վախի սենսացիա;
• կտրուկ հուսահատարար փորձառություններ;
• քայլելու անկայունություն;
• հաշվելու գործողությունների խախտում, ընթերցում:

2. Կատարված կլինիկական դրսեւորումների փուլ:

• սպաստիկ կաթված (ստորին կամ վերին վերջույթների, մարմնի կեսը);
• կամավոր շարժումների համակարգման խանգարումը.
• epileptic seizures ;
• մկանային կոշտություն;
• ցնցում, ատետոզ;
• միոկլոնուս;
• խոսքի խանգարումներ;
• զգայունության խանգարումներ:

3. Տերմինալ փուլը, որը բնութագրվում է խորը դեմեմիայի մեջ, որտեղ հիվանդները գտնվում են պսակադրության վիճակում, ոչ կոնտակտ: Կա ուժեղ մկանային ատրոֆիա, հիպերտերկեզիա, կուլ տվող խանգարումներ, հնարավոր հիպերտերմիա եւ էպիլեպտիկ նիզակներ:

Creutzfeldt-Jakob հիվանդության բուժումը եւ արդյունքը

Այս հիվանդությունը բոլոր դեպքերում հանգեցնում է մահվան: Հիվանդների մեծամասնության կյանքի սպասվող տեւողությունը հիվանդության սկիզբն սկսած օրվանից ոչ ավելի, քան մեկ տարի է: Առ այսօր կոնկրետ բուժման մոտեցումները ակտիվ զարգանում են, եւ հիվանդները ստանում են միայն ախտանշանային բուժում: